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骨髓纤维化在临床上是非常少见的疾病,骨髓纤维化(MF)简称髓纤简称为髓纤,该疾病目前发病的原理还未知。然而骨髓纤维化疾病典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同阶段的骨质硬化。原发性骨髓纤维化症(PMF)是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病(MPD)。原发骨髓纤维化的医治主要是支持医治,包括输血。血小板增多能够给予羟基脲。低危、无病症的患病者能够观察不予医治。
2011年11月美国食品和药品管理局(FDA)批准鲁索替尼(ruxolitinib)用于医治骨髓纤维化(MF)患病者。2017年3月10日,鲁索替尼(ruxolitinib)获
得国内CFDA批准用于中危或高度危险的原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)患病者的医治。2014年,美国食品药品监督管理批准鲁索替尼(ruxolitinib)用于医治真性红细胞增多症(PV)患病者。
骨髓纤维化(Myelofibrosis,简称MF)是一种攻击性、坚持性、衰弱性的血液系统癌症,中高度危险患病者的中位生存期仅为2-4年。严重影响患病者生活质量,脾脏相关的病症有早饱、腹部不适、腹部痛苦,预后体质相关的病症有夜汗、体重下降和发烧,其他病症包括骨痛、疲劳、活力下降、失眠等,其中疲劳是十分常见的病症。详情咨询 4000890586
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